原发性硬化性胆管炎(PSC)
PSC:一种多因素影响的复杂疾病,目前尚无有效疗法
PSC是一种罕见的慢性胆汁淤积性肝病,具有较高的肝病相关死亡率。其特征是肝内和/或肝外胆管损伤。胆管的持续性炎症和纤维化可能导致肝硬化、门静脉高压、癌症,最终引发肝功能衰竭。
超过50%的PSC患者在确诊后10至15年内需要进行肝移植1。目前已成为导致肝移植的常见疾病之一。如果无法进行肝移植,PSC患者确诊后的中位生存期约为20年。
尽管PSC的发病机制尚不完全明确,但研究表明其与肠道菌群失衡、胆汁酸代谢异常以及免疫介导的胆管损伤密切相关。